神经学家如何欣赏一幅名画？

《克里斯蒂娜的世界》

　　美国艺术家Andrew Wyeth从他的女邻居身上找到了最著名画作的灵感，这位女士患有的神秘疾病令她的医生困惑不已。现在梅约诊所的一名儿童神经学家认为他已为这名女士确诊。
　　上图油画《克里斯蒂娜的世界》中的女士原型为Anna Christina Olson，她住在Wyeth家附近，常常和她的小弟弟一起充当着这名艺术家的模特。当时她已经55岁，腰部以下瘫痪。某天，这位艺术家看到她爬过田野，并深受启发，将她的形象永远地留在了画布上。她在74岁那年离开人世。
　　神经学家Marc Patterson做过不少医学检测工作，回顾了这位女士的疾病史并研究了不少由她充当模特的Wyeth油画。他总结认为这位女士患有早发型腓骨肌萎缩症（CMT），这种遗传神经障碍专门攻击大脑和脊髓外面的周围神经。他将他的诊断结果呈现在马里兰大学医学院第23届历史临床病理会议上。
　　CMT的受害者通常是青少年或者年轻人，美国每2500人中就有一人受到它的影响。它的起因是基因突变，美国国家神经疾病和中风研究所表示：
　　一个神经细胞会通过轴突来发送电信号，与其它地方进行沟通。为了提高传输电信号的效率，轴突被髓磷脂包围了起来……髓磷脂就像果酱卷蛋糕那样缠绕在轴突周围，防止电信号流逝。没有完整的轴突和髓磷脂，外围神经细胞就无法刺激特定肌肉或者将四肢的感官信号转播回大脑。
　　控制合成与该部位结构和外围神经轴突或髓鞘有关的蛋白质基因发生突变之后，就造成了CMT。虽然不同形式的CMT疾病会造成不同的蛋白质异常，但这所有的突变都会影响周围神经的正常功能。因此，这些神经会慢慢退化并失去与远程目标沟通的能力。
　　症状的严重性和疾病的级别因人而异，不过它会同时影响运动和感觉功能。病人的脚和小腿肌肉通常很虚弱，导致他们频繁摔倒。他们的脚会变得畸形，拥有过高的足弓和槌状脚趾，同时他们的腿会弯成倒置的瓶状。随着疾病加剧，病人的手指、手掌、手腕和舌头会出现轻微不协调。
　　Patterson表示：“一直以来这幅油画都是我的最爱，Christina遇到的问题也一直是吸引人注意的医学谜题。我认为她的症状最符合CMT疾病的表现。”